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特发性肺纤维化基因

又称隐源性纤维化肺泡炎、弥漫性纤维化肺泡炎，是一种不明原因的肺间质炎症性疾病。平均人群每 10 万人中出现该疾病 10 例. 中华基因库

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相关知识

发病时间

本病大部分病人年龄为50岁以上，高峰发病率在70岁。 认知人类基因

流行程度

估计发病率为3～6/10万，个别国家为27～29/10万。

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典型症状

  1. 症状：该病往往起病隐匿，起初表现为干咳和呼吸困难。对大多数患者来说进行性呼吸困难是最主要和最突出的症状。另一常见的症状是刺激性干咳，往往对镇咳药无效。一般无肺外表现，也可有消瘦、不适、乏力等，发热较少见，合并感染时可有高热。有时也出现关节酸痛，极少胸痛。
  2. 体征：安静时呼吸频率增快，重症患者均有发绀、低氧血症。听诊双肺可闻及吸气性细小爆裂音，通常位于肺底。80%的患者随着疾病进展，该肺部啰音可蔓延至肺尖；支气管呼吸音提示肺实变；25%～50%患者有杵状指。

治疗方法

  1. 药物治疗：皮质激素。
  2. 辅助治疗：吸氧可减轻运动所致的低氧血症，提高运动能力。
  3. 肺移植：单肺移植对某些内科治疗复发的终末期肺纤维化是一项重要的治疗选择。
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影响因素

可控因素
  1. 吸烟：目前认为最被认可和接受的风险因素。
  2. 环境暴露：如暴露在金属粉末、木屑、煤炭粉、二氧化硅、干草灰等的环境中，也会增加风险。
不可控因素
  1. 性别：男性略高于女性。
  2. 年龄：大部分病人年龄为50岁以上，高峰发病率在70岁。之后随着年龄增加，发病率增高。
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检测的基因

DPP9

DPP9编码的蛋白是丝氨酸蛋白酶SC家系下的S9B家族的成员，该蛋白质具有后脯氨酸二肽氨基肽酶的活性，从蛋白质的N-末端剪切Xaa-Pro的二肽。研究表明，该基因的多态性与特发性肺纤维化的发生有关。 中华基因库

第19号染色体
ATP11A

ATP11A编码完整的膜ATP酶，该蛋白的磷酸化可能在中间状态，并驱动离子的转运，如跨膜钙。研究表明，该基因的多态性与特发性肺纤维化的发生有关。

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第13号染色体
DSP

DSP编码的桥粒斑蛋白是紧密连接相邻细胞的粘附细胞间分子，并与其他将细胞骨架连接到细胞膜的蛋白一同形成动态结构。研究表明，该基因的多态性与特发性肺纤维化的发生有关。

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第6号染色体
LRRC34

LRRC34在不同细胞有不同功能，如在多功能干细胞中调控和维持多功能性。研究表明，该基因的多态性与特发性肺纤维化的发生有关。

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第3号染色体
MAPT

MAPT编码的细胞微管相关蛋白tau，调控可变剪切。研究表明，该基因的多态性与特发性肺纤维化的发生有关。

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第17号染色体
TERT

TERT编码端粒逆转录酶，包括含有逆转录酶活性的蛋白和作为端粒重复模板的RNA。研究表明，该基因的多态性与特发性肺纤维化的发生有关。 认知人类基因

第5号染色体
MUC2

MUC2编码黏蛋白家族的一员。黏蛋白是许多上皮组织产生的高分子量的糖蛋白。研究表明，该基因的多态性与特发性肺纤维化的发生有关。

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第11号染色体
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健康建议

  1. 拒绝烟草：如果已经吸烟则戒烟。
  2. 做好防护措施：避免暴露于金属粉末、木屑、煤炭粉、二氧化硅、干草灰中。
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