硬皮病基因

发病时间

80％发病年龄在11-50岁。

认知人类基因

流行程度

平均人群每10万人中出现硬皮病3例。

典型症状

1. 局限性硬皮病：病变主要累及皮肤，依据皮损可分为点滴型、斑块状、线状和泛发性硬斑病。一般无自觉症状，偶有感觉功能减退。
2. 系统性硬皮病：病变不仅侵犯皮肤，同时可累及内脏多器官系统。临床上分为肢端型和弥漫型，肢端型约占系统性硬皮病的95%，多先有雷诺现象，皮肤硬化常自手、面部开始，病程进展较缓慢；弥漫型仅占5%，无雷诺氏现象和肢端硬化，开始即为全身弥漫性硬化，病情进展较快，多在2年内发生全身皮肤和内脏广泛硬化。

治疗方法

硬皮病的治疗目前没有特效药物，早期治疗主要为了阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期治疗的目的在于改善已有的症状。

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