成神经细胞瘤基因

发病时间

约70%在5岁前发病，极少数在10岁以后发病。

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流行程度

成神经细胞瘤 是儿童最常见的颅外实体瘤，占所有儿童肿瘤的8%～10%。 中华基因库

典型症状

1. 不同部位的肿块：原发于腹部：以肾上腺及脊柱二侧交感神经链原发多见，一般在肿块较大时才出现症状，可有腹痛、腹围增大、腰背部饱满、扪及肿块、胃肠道症状；原发于胸腔：有纵隔压迫相关症状及呼吸道症状，如气促、咳嗽等。
2. 晚期表现：病人常有肢体疼痛、贫血、发热、消瘦、眼眶部转移。眼眶部转移形成具有特征性的熊猫眼，表现为眼球突出、眶周青紫。其他可有高血压及肿块部位相关压迫症状，如有椎管内浸润压迫时出现运动障碍、大小便失禁等。
3. 转移途径：主要转移途径为淋巴及血行。

治疗方法

手术、化疗、放疗仍为成神经细胞瘤治疗的三大主要手段，根据其临床预后因素采用不同强度的治疗方案。一般对局限性肿瘤主张先手术切除，再化疗。而对估计手术不能切除者采用先化疗、再手术、再化疗或加放疗的策略。 中华基因库